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Qu'est ce que la drépanocytose ?

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Des complications aiguës telles notamment que crises vaso-occlusives, syndromes thoraciques aigus, priapisme et accidents vasculaires cérébraux constituent des urgences thérapeutiques.

Le traitement comporte généralement une supplémentation en acide folique. La mise à jour du calendrier vaccinal (anti-pneumococcique, anti-hépatite B, antigrippal, etc) et le dépistage des complications sont essentiels.

Les traitements de fond actuellement disponibles sont ceux qui traitent l’anémie (transfusions sanguines) et ceux qui permettent de diminuer les taux d’HbS (hydroxycarbamide et échanges transfusionnels). Leurs limitations et effets indésirables les font réserver à certains patients sur avis du médecin spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose.

La greffe de cellules souches hématopoïétiques constitue actuellement la seule approche thérapeutique curatrice. Réservée aux formes graves, elle est généralement effectuée à partir d’un donneur HLA identique issu de la fratrie.

L’espérance de vie des patients drépanocytaires augmente régulièrement avec l’amélioration de la prise en charge et les mesures préventives mises en place. Le corollaire en est une fréquence accrue des complications chroniques telles que les insuffisances rénale, cardiaque et hépatique pouvant très
rarement nécessiter un recours à une transplantation d’organe.
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La drépanocytose
Le diagnostic et l’annonce de la maladie, la prescription des traitements spécifiques, l’organisation du suivi pluridisciplinaire clinique et paraclinique reviennent au médecin spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose.

Ce dernier intervient en coordination avec le médecin traitant qui joue un rôle essentiel notamment pour la prise en charge des aspects psychologiques, la surveillance thérapeutique, la conduite du programme vaccinal et la reconnaissance des situations d’urgence.