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Dépistage à la naissance

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b) Les modalités :
L’appréciation de l’efficacité se fait sur la clinique, les taux d’hémoglobines A et S (qui sont à déterminer avant chaque transfusion)

L’objectif minimal de cette approche est d’obtenir à l’accouchement:
- Une hémoglobine entre 9 et 11 g/dl (ou proche de l’état basal pour les patientes qui ont un taux basal d’Hb plus élevé)
- Pour les patientes drépanocytaires homozygotes SS ou S°thal, une Hb S inférieure à 50 % (valeur à diminuer éventuellement en fonctions des complications)
- Pour les patientes doubles hétérozygotes SC, une l’HbA à 30 % (valeur à augmenter en fonctions des complications)
Pour obtenir ces objectifs, il faudra un rythme transfusionnel de 2 CG toutes les 3 à 4 semaines en cas d’échange manuel et de 5 à 6 semaines en cas d’érythraphérèse.

En cas de présence d’un ATCD d’accident transfusionnel hémolytique retardé avec ou sans Ac retrouvé ou d’une allo-immunisation complexe, les indications transfusionnelles seront discutées au cas par cas avec le médecin référent drépanocytose.

Les modalités pratiques : c.f. fiche de pratique transfusionnelle. Transfuser en sang phenotypé et compatibilisé.

D. Médicaments contre-indiqués lors de la grossesse :
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens, les chélateurs de fer, les diurétiques, les - mimétiques, anti-diabétiques oraux, les solutés hypertoniques, prostaglandines.

Les corticoïdes ne doivent pas être utilisés sans précaution car pouvant déclencher des crises vaso-occlusives, parfois sévères. Si il existe une indication formelle aux corticoïdes (en cas de nécessité de maturation pulmonaire foetale si MAP), réaliser au préalable un échange transfusionnel ou vérifier le respect du calendrier d’échange transfusionnel durant la grossesse.
En ce qui concerne l’hydroxyurée : il ne doit pas être introduit durant la grossesse. Pour les femmes qui reçoivent ce traitement au long cours, il doit être arrêté si possible trois mois avant la grossesse ; parfois un ‘‘relais’’ est pris par un programme transfusionnel. Il existe un risque potentiel de toxicité foetale de l’hydroxyurée. Il conviendra de suivre les enfants exposés à l’hydroxyurée avant leur naissance et au long terme.
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Traitement des complications
Les complications de la drépanocytose seront traitées selon les modalités classiques (cf. traitement des crises vaso-occlusives et du syndrome thoracique aigu). Prévenir les pédiatres des médicaments utilisés chez la mère en cas d’imminence de l’accouchement (morphiniques).

La surveillance devra être très rigoureuse. Le transfert dans un service de soins continue ou USI voire de réanimation doit être envisagé dès l’apparition de signes de gravité, notamment en cas de suspicion de syndrome thoracique aigu, sepsis ou éclampsie.

L’utilisation de la spiromètrie incitative doit être large.
Interruption de grossesse
Le type d’interruption doit être discuté avec le médecin référent pour la drépanocytose. Il est préférable que les patientes soient surveillées durant 24 heures après le geste.
Un échange transfusionnel est systématiquement effectué en cas d’interruption médicale de grossesse au 2ème trimestre ou en fonction des antécédents de la patiente.