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Dépistage à la naissance

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3. Transfusion sanguine :

Elle représente un élément clef de la prévention et du traitement des complications chez les patientes drépanocytaires enceintes.

a) Indications :
Pour les patientes drépanocytaires SS ou S β°thalassémiques;
Selon les équipes :
- soit un programme transfusionnel est systématiquement mis en place dès la 22 SA (plus tôt en cas de survenue de complications), ou d’antécédents obstétricaux ou foetaux sévères, sauf en cas d’ATCD d’accident transfusionnel avec ou sans Ac retrouvés.
- soit il est mis en route dès l’existence d’une des indications suivantes :

  • Poursuite d’un programme transfusionnel débuté avant la grossesse.
  • Anémie inférieure à 8 g/dl d’hémoglobine (Hb).
  • Antécédents de syndrome thoracique aigu.
  • Atteinte organique pré-existante (cardiaque, rénale, hypertension artérielle pulmonaire, syndrome restrictif sévère…).
  • Antécédents de pré-éclampsie, RCIU, mort foetale in-utéro, fausses couches, Grossesse gémellaire.
  • Survenue au cours de la grossesse d‘une crise vaso-occlusive ou d’un syndrome thoracique aigu.
  • Systématiquement juste avant l’accouchement, ou en post partum pour pallier les pertes sanguines ou les situations précaires, sauf si la patiente est peu anémique et asymptomatique depuis plusieurs années.
  • Vasculopathie cérébrale

Pour les drépanocytoses SC ou S β+ thalassémiques
Généralement, le taux d’Hb est plus élevé que chez les drépanocytaires homozygotes. Toutefois les mêmes complications sévères peuvent survenir.
En cas de transfusions programmées, elles débuteront plus tardivement, vers 30 SA. Chez ces patientes, en raison du chiffre basal d’hémoglobine plus élevé, il faut particulièrement éviter le risque d’aggravation clinique par élévation de la viscosité. L’Hb post- transfusionnelle ne doit jamais dépasser 12g/dl.
La surveillance et la prise en charge sont par ailleurs identiques.

D’autres équipes évitent les programmes transfusionnels pour les grossesses non compliquées, en raison des risques liés à la transfusion (alloimmunisation, surcharge martiale,…). Elles envisagent des transfusions qu’en cas de complications : anémie sévère mal tolérée par la mère ou le foetus, préclampsie, infection sévère, syndrome thoracique aigu, augmentation de la fréquence des crises vaso occlusives.
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L’accouchement
Certaines mesures sont très importantes : assurer un réchauffement de la patiente en l’absence de fièvre, oxygénation par au moins 4 litre/min d’oxygène, hydratation optimale, analgésie loco-régionale (ALR) et si nécessaire générale, y compris par des morphiniques. L’Analgésie péridurale (APD) sera précoce, dès le début du travail ou dès que les contractions utérines sont douloureuses en cas de maturation du col pour déclenchement.

Antibioprophylaxie selon les recommandations habituelles chez toute femme enceinte.
En cas de risque hémorragique cérébral (anévrysme ou Moya Moya), ou de décollement de rétine, il faut discuter une césarienne et/ou d’une stratégie d’accouchement sans efforts expulsif. (APD avec analgésie de bonne qualité, permettant un forceps d’aide à l’expulsion).
Interruption de grossesse
Le type d’interruption doit être discuté avec le médecin référent pour la drépanocytose. Il est préférable que les patientes soient surveillées durant 24 heures après le geste.
Un échange transfusionnel est systématiquement effectué en cas d’interruption médicale de grossesse au 2ème trimestre ou en fonction des antécédents de la patiente.