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Dépistage à la naissance

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B. Surveillance de la grossesse :
Elle doit être rapprochée, et alternée entre l’obstétricien et le médecin référent pour la drépanocytose. L’intervalle entre deux consultations ne doit pas excéder deux à quatre semaines, et le rythme doit devenir hebdomadaire dès 36 SA, en cas de survenue d’évènements pathologiques intercurrent (Crise vaso-occlusive, Menace d’accouchement prématuré) le suivi doit être encore plus rapproché.

Le suivi comprend plusieurs examens :
Clinique : rechercher la survenue de douleurs évoquant une crise vaso-occlusive. Par ailleurs, surveillance habituelle d’une grossesse.
Biologie : numération formule sanguine, réticulocytes, créatininémie, uricémie, transaminases, LDH, RAI, recherche de protéinurie tous les mois.
Bactériologique :
- bandelette urinaire tous les 15 jours, et en cas de positivité, examen cytobactériologique urinaire.
- prélèvement vaginal trimestriel.
Une échographie cardiaque au 3ème trimestre est nécessaire, de même que des épreuves fonctionnelles respiratoires si l’examen de référence était anormal.
Echographie foetale à visé morphologique et biométrique à 22 SA avec la réalisation d’un doppler ombilicale et un doppler utérin. Selon les circonstances le rythme des surveillances de la biométrie et des dopplers peut être augmenté.

C. Prévention des complications :

1. Règles hygièno-diététiques :

Repos, hydratation orale de 2 à 3 litres par jour. Eviter les expositions au froid, à la chaleur, à l’hypoxie, à l’alcool et au tabac.

2. Traitement systématique par :

- acide folique : 2 cp/j (10 mg)
- vitamine D, 100 000 UI en dose unique administrée au début de la grossesse ou au moins au 6e mois, systématiquement aux femmes qui s’exposent peu au soleil ou en cas de port de vêtements couvrants ou de faible apport alimentaire et pour les grossesses qui se développent en hiver
- kinésithérapie respiratoire incitative régulière par exemple à l’aide de Respiflow®.
- la supplémentation en fer ne doit pas être systématique du fait de la surcharge martiale fréquente chez ces patientes
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Traitement des complications
Les complications de la drépanocytose seront traitées selon les modalités classiques (cf. traitement des crises vaso-occlusives et du syndrome thoracique aigu). Prévenir les pédiatres des médicaments utilisés chez la mère en cas d’imminence de l’accouchement (morphiniques).

La surveillance devra être très rigoureuse. Le transfert dans un service de soins continue ou USI voire de réanimation doit être envisagé dès l’apparition de signes de gravité, notamment en cas de suspicion de syndrome thoracique aigu, sepsis ou éclampsie.

L’utilisation de la spiromètrie incitative doit être large.
Le post-partum
Le post-partum immédiat représente une période à très haut risque. Le suivi doit donc être strict, notamment dans les 48 premières heures, éventuellement dans un service de surveillance continue, voire de réanimation.
Traitement anti-coagulant préventif pendant 7 jours.
Majorer l’hydratation si allaitement (3 à 4 litres par jour, dont 1 litre de Vichy).